Гидроцефалией именуют заболевание, провоцирующее увеличение объема спинномозговой жидкости внутри черепа, где свободное пространство весьма ограниченно.
Причины
Патология чаще развивается у новорожденных, а также людей пенсионного возраста, хотя и лица, не достигшие его, также рискуют заполучить такую проблему. Максимальный шанс появления признаков гидроцефалии у тех, кто заболел в период внутриутробного развития. На каждые 1000 родов приходится примерно 1–2 таких случая.
Увеличенному объему ликвора (так именуют спинномозговую жидкость) способствуют несколько патологических состояний:
- нарушение оттока из-за образования пробок в путях отвода;
- ухудшение всасывания жидкости арахноидальными грануляциями;
- слишком большая выработка ликвора.
Пока все причины развития патологии изучены еще недостаточно. Врожденная гидроцефалия часто становится следствием мозгового дефекта, из-за которого происходит ухудшение циркуляции ликвора по таким причинам:
- кровоизлияние в мозговые желудочки у плода;
- неполное заращивание позвоночного столба;
- внутричерепное кровоизлияние;
- инфекционные заболевания;
- черепно-мозговая травма;
- врожденные генетические патологии;
- опухоли ЦНС;
- арахноидальные кисты.
Приобретенная гидроцефалия способна развиться у любого человека из-за некоторых болезней либо механических травм:
- внутримозгового кровоизлияния;
- образование венозных тромбов в головном мозге;
- инсульта;
- менингита;
- черепно-мозговой травмы;
- развития опухоли в мозге.
Иногда сосуды, по которым протекает ликвор, сужены уже при рождении. Такая патология может быть компенсирована благодаря внутренним резервам организма. Тогда гидроцефалия не проявляется у новорожденного, вызывая признаки беспокойства лишь по мере взросления ребенка.
У пожилых людей гидроцефалию именуют нормотензивным заболеванием. Это вызвано той ситуацией, что объем ликвора растет, не провоцируя увеличение его давления. При таком состоянии происходит внутричерепной отек, который нарушает функционирование мозга. Усиливают риск развития патологии состояния, при которых нарушается естественное всасывание ликвора, хотя чаще механизм развития болезни непонятен. Более высокий риск у людей, которые перенесли травму черепа, инфекционный менингит.
Симптомы гидроцефалии
Обычно проявления проблемы зависят от возраста больного и вида гидроцефалии. У новорожденных заметны характерные черты внешности:
- увеличенный диаметр головы;
- кожа тонкая, вены просвечиваются;
- родничок выпирает;
- глаза направлены вниз.
Клинически такая патология проявляется:
- частой рвотой;
- отсутствием аппетита;
- избыточной раздражительностью;
- сонливостью;
- снижение либо усиление мышечного тонуса конечностей.
Приобретенная патология проявляется частой головной болью, особенно выраженной после ночного сна. Это вызвано тем, что при горизонтальном расположении спинномозговая жидкость медленнее оттекает, она скапливается, распирая ткани мозга. После вставания состояние облегчается, хотя после прогрессирования заболевания такое улучшение постепенно исчезает.
Иными проявлениями становятся:
- шейная боль;
- сонливость;
- психические расстройства;
- ухудшение памяти;
- появление перед глазами «пелены»;
- нарушение координации;
- тошнота;
- расстройство ходьбы;
- эпилепсия;
- недержание мочи, иногда непроизвольная дефекация.
Нормотензивная гидроцефалия — болезнь пожилых людей. Для нее характерны такие симптомы:
- расстройства ходьбы;
- ухудшение интеллектуальных способностей;
- недержание мочи.
Первой нарушается походка. Становится трудно начать движение. После прогрессирования болезни неустойчивость более выражена, человек может внезапно падать при изменении направления перемещения. Расстройство ходьбы сопровождается недержанием мочи: сначала возникают частые позывы, требующие немедленного опорожнения, затем целиком теряется контроль этой функции.
Также при заболевании страдают мыслительные процессы:
- ухудшается реакция;
- больной не способен быстро реагировать на изменение ситуации;
- происходит сбой при попытке обработки полученной информации.
Патогенез
Заболевание провоцирует расширение мозговых желудочков по различным причинам. Основной провокатор — нарушение оттока спинномозговой жидкости.
Процесс циркуляции ликвора
Сосудистые сплетения вырабатывают за сутки примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости. Она через особые отверстия поступает в центральный канал, омывая головной, а затем спинной мозг. Обратное всасывание происходит через большие полушария посредством венозных синусов.
Процесс повреждения мозга
Избыточное давление спинномозговой жидкости провоцирует ее просачивание в окружающее вещество, что вызывает развитие отека. Расширенные желудочки начинают сдавливать мозговую ткань.
Основной удар на себя принимает белое вещество, из-за чего разрушаются миелиновые оболочки, которые передают организму нервные импульсы.
До некоторого момента такие изменения являются обратимыми — после своевременной операции удается практически полностью добиться восстановления неврологических функций. Иначе развивается атрофия мозгового вещества, вызывающая спастические параличи, человек перестает контролировать работу тазовых органов.
У грудничков под воздействием такого избыточного давления наблюдается разрыв спаек внутри субарахноидального пространства, что открывает путь для оттока ликвора и самоизлечения. В запущенных ситуациях происходит разрыв тканей мозга. Своевременное лечение позволяют предупредить развитие неврологических расстройств.
Классификация
По признаку открытости путей оттока ликвора гидроцефалия бывает:
- закрытой;
- сообщающейся;
- заместительной.
По особенностям деформации путей оттока:
- внутренней;
- наружной;
- смешанной.
По виду ликворного давления:
- гипотензивной;
- гипертензивной;
- нормотензивной.
По этиологии:
- врожденной;
- после воспалительного процесса;
- опухолевой;
- сосудистой;
- идиопатической.
Иные виды классификации:
- по течению;
- по фазе компенсации;
- по активности;
- по скорости развития.
Осложнения
Избыток ликвора расширяет желудочки, сдавливает мозговое вещество — возникает отек. Замкнутая полость черепа провоцирует развитие необратимых изменений сосудов — при отсутствии необходимого лечения такое состояние опасно для жизни.
Дети, у которых развивается гидроцефалия, умственно отстают от своих сверстников. При осложнениях вероятны психические расстройства, олигофрения, личностные нарушения, заторможенная реакция. Появляется раздражительность, приступы эйфории либо гнева. Из-за поражения мозга возникают речевые проблемы, нарушения зрения или слуха.
Взрослые пациенты жалуются на распирающую головную боль, тошноту. Только рвота иногда облегчает состояние. Органы зрения испытывают внутреннее давление, возникает чувство, словно в глаза попал песок. При росте давления появляется сонливость.
Хроническая гидроцефалия провоцирует рост внутричерепного давления. Патология развивается медленно, проявляясь спустя несколько месяцев после старта заболевания. Основные ее симптомы:
- когнитивные расстройства;
- нарушения ходьбы.
Диагностика гидроцефалии
Признаки болезни нередко выявляют еще плода в утробе при УЗИ. Потом заболевание диагностируется врачом после рождения малютки. Основной показатель для определения патологии — большой диаметр черепа. У старших детей, как и у взрослых, доктор оценивает мышление пациента, его походку, присутствие признака недержания мочи, состояние желудочков по снимкам МРТ.
Чтобы убедиться в наличии врожденной гидроцефалии, используют КТ либо МРТ, которые позволяют:
- оценить состояние мозга;
- выявить избыточный объем ликвора;
- обнаружить повышенное давление спинномозговой жидкости;
- увидеть структурные изменения тканей мозга.
Нормотензивную гидроцефалию выявить сложнее, поскольку ее симптомы во многом аналогичны нейродегенеративным процессам. Этот вариант патологии диагностируют по следующим признакам:
- нарушение ходьбы;
- умственные расстройства;
- недержание мочи;
- превышение объема ликвора.
При любом варианте заболевания важно своевременно поставить точный диагноз, чтобы не опоздать с оперативным вмешательством, которое устранит выраженность симптомов или снизит их интенсивность.
Чтобы выяснить, насколько эффективной станет операция, необходимы некоторые дополнительные мероприятия:
- Люмбальная пункция. Через прокол, сделанный в пояснице, выводят небольшой объем ликвора. Затем измеряют давление спинномозговой жидкости. Процедура позволяет несколько снизить его в мозговых желудочках, чтобы нивелировать выраженную симптоматику.
- Люмбальный дренаж. Он необходим, когда предыдущая процедура оказалась неэффективной. Между поясничными позвонками устанавливают катетер, по которому ликвор выходит несколько суток. Все это время больного наблюдают в стационаре. Чтобы предотвратить инфекционное заражение, вводят антибиотики.
- Инфузионный тест. Это нагрузочный вариант диагностики, помогающий оценить, насколько мозг способен всасывать ликвор.
- Измерение ВЧД. Для проведения процедуры в черепной кости сверлят отверстие. Через него устанавливают датчик в виде фиброоптического кабеля. Мероприятие проводят в условиях пребывания пациента в стационаре минимум сутки. Датчик регистрирует скачки внутричерепного давления, отсылая значения на регистрирующее устройство.
При мероприятии, связанном с необходимостью измерения ВЧД, используют различные варианты датчиков:
- Внутрижелудочковый катетер. Это самый точный способ измерения. Прибор подводят к боковому мозговому желудочку через просверленное в кости черепа отверстие. Инструмент помогает одновременно обеспечить отведение избыточного количества ликвора.
- Субдуральный датчик. Прибор крепят под твердую оболочку мозга. Его используют, если необходимо срочно проверить ВЧД. Метод позволяет быстро выявить изменения ВЧД.
- Эпидуральный датчик. Инструмент крепят между твердой оболочкой мозга и черепной костью, предварительно просверлив в ней отверстие. Процедура менее травматична, нежели иные, однако имеет существенный недостаток — нельзя отводить при мероприятии избыток спинномозговой жидкости.
При установке датчиков непременно делают местную анестезию. Также иногда требуется дополнительно колоть пациенту успокаивающие лекарства, чтобы снизить тревожность, максимально расслабить больного.
Обычно датчики, с помощью которых выполняют измерение ВЧД, вводят людям, находящимся в реанимации, часто в самом критическом состоянии. Необходимыми показаниями для такого мероприятия становятся тяжелая травма черепа, патологии головного мозга, вызвавшие его отек и угнетение сознания вплоть до коматозного состояния. У пациентов, перенесших мозговые операции, такой датчик контроля помогает обнаружить нарастающий отек.
Добиться снижения высокого ВЧД помогает также дренаж спинномозговой жидкости. Его выполняют посредством установки вентрикулярного катетера, внутривенной инъекции определенных медикаментов, изменения способа вентиляции легких (в ситуации, когда больной дышит через вставленную в трахею трубку). Нормальный показатель ВЧД — 1–20.
Установка датчиков — рискованное мероприятие, поскольку способно при неправильных действиях вызвать такие осложнения:
- кровотечение;
- необратимое повреждение в ситуации с запредельным значением ВЧД;
- «вклинение» мозга;
- повреждение тканей мозга при введении катетера;
- инфекционные осложнения;
- неспособность точно определить локализацию желудочка, чтобы подвести к нему катетер;
- иные риски, присутствующие при проведении общей анестезии пациента.
Лечение гидроцефалии
Вариант оперативного вмешательства при гидроцефалии вполне эффективен. Используют два вида операций: нейроэндоскопия либо ликворошунтирование. Их выполняет нейрохирург, специалист, способный исправлять проблемы головного или спинного мозга, а также периферической системы нервных окончаний.
Операция шунтирования
При таком хирургическом вмешательстве тонкую трубочку вводят в мозговой желудочек. Через нее оттекает избыток ликвора в иную анатомическую зону организма. Если второй конец дренирующей системы помещают в брюшину, шунт именуют вентрикулоперитонеальным. Тогда лишняя спинномозговая жидкость всасывается брюшной полостью, а затем попадает в кровь.
Когда же дренирующий конец направляют в сердечную камеру, шунт именуют вентрикулоатриальным. Такой вариант практикуют при операции детям, ведь у них прибавка роста не так влияет на функционирование органа, поэтому дренаж не приходится часто менять, как вентрикулоперитонеальную систему.
Изредка используют еще и люмбоперитонеальные шунты. С помощью такого дренажа спинномозговую жидкость отводят из поясничного отдела в полость брюшины.
Любая дренажная система содержит клапан, у которого настроена определенная пропускная способность. Его подбирают для конкретного пациента, учитывая ликворное давление больного. Врач, выполняющий хирургическое вмешательство, заранее определяет эти величины, устанавливая подходящий клапан, который затем выглядит, как выступающая под кожей «шишка» на голове.
Сейчас на вооружении нейрохирургов имеются два тапа клапанов для дренажных систем:
- С заранее предустановленными характеристиками, определяющими конкретную пропускную способность.
- Регулируемые магнитные приспособления. При их выборе врач удаленно, на специальном оборудовании, не выполняя дополнительных разрезов, изменяет давление в устройстве, чтобы добиться оптимального результата. Благодаря этому удается нивелировать неблагоприятные побочные действия в виде недостаточного или избыточного давления спинномозговой жидкости.
Операцию шунтирования делают под наркозом. Процедура длится 1–2 часа и после нее больного содержат в стационаре несколько суток. При нарушении оттока по шунту либо инфицировании пациента иногда проводят повторную процедуру.
Нейроэндоскопия
Такая операция — прекрасная альтернатива шунтирующему вмешательству. Не предпринимая действий по установке дренажа, нейрохирург формирует непосредственно в стенке мозгового желудочка отверстие, после чего создает из сосуда обходной путь, через который беспрепятственно оттекает спинномозговая жидкость на поверхность. Там она без препятствий всасывается тканью мозга.
Подобная процедура не универсальная — ее нельзя делать всем больным, хотя часто такой метод используют, если происходит блокировка естественных ликворопроводящих путей. При этом спинномозговая жидкость оттекает через созданное отверстие, успешно обходя все закупоренные сосуды.
Эндоскопическую процедуру делают под наркозом. Сначала нейрохирург выполняет на черепе трепанационное отверстие диаметром 1 см. Затем, используя эндоскоп, он осматривает изнутри мозговые желудочки. Через внутренний канал инструмента вводят хирургические инструменты, которыми действуют при выполнении операции внутри головного мозга. Когда эндоскоп достигает третьего желудочка, врач в нижней его стенке формирует отверстие, через которое ликвор проникает внутрь субарахноидальной полости. После удаления прибора зашивают сначала апоневроз, а затем и кожу на черепе. Длительность операции — примерно час.
Опасность инфекционного заражения при таком вмешательстве существенно ниже, нежели при шунтировании ликвора. Нейроэндоскопия не обладает значительными преимуществами в сравнении с дренажной операцией при длительных сроках наблюдения за пациентом. После такого вмешательства гидроцефалия также способна вновь развиться спустя несколько лет.
Действия при гидроцефалии с нормальным давлением
Когда диагностирована нормотензивная гидроцефалия (обычное явление для пожилых людей), улучшить состояние пациента удается проведением шунтирования спинномозговой жидкости. Хотя далеко не для каждого больного оперативное вмешательство оказывается эффективным. Из-за немалых рисков, которые сопровождают все операции, требуется проведение определенных тестов, чтобы оценить, насколько потенциальная польза превышает опасность негативных последствий.
Практически 80% больных, у которых диагностирована нормотензивная гидроцефалия, уже после предварительного тестирования получили существенное улучшение, поэтому им была рекомендовано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Значительное клиническое послеоперационное улучшение наступает спустя несколько недель, иногда на это уходят даже месяцы. Только своевременно поставленный правильный диагноз гарантирует успешное выздоровление даже при многолетнем развитии гидроцефалии.
Прогноз и профилактика
Достаточно непросто что-то прогнозировать у тех, кто страдает гидроцефалией, хотя существует определенная связь между исходом заболевания и причинами, которые его вызвали. На вероятность течения патологии влияют несколько факторов:
- наличие сопутствующих болезней;
- период между появлением первых признаков и установлением точного диагноза;
- адекватность проводимого лечения.
До сих пор специалисты не смогли выяснить, на какую величину необходимо снизить ВЧД при хирургическом вмешательстве, чтобы минимизировать осложнения либо предотвратить повреждение мозга. Больные вместе со своими родственниками обязаны понимать, что патология вредит как умственному, так и физическому развитию. Хотя после реабилитационного лечения большинство детей удается привести в состояние, когда они способны изучать образовательные программы, иметь минимум ограничений, касающихся качества жизни.
Лечебный процесс, в который вовлекают различных по специальности врачей, а затем эффективные реабилитационные мероприятия, сопряженные с занятиями, проводимыми учителями, крайне важны для достижения положительного результата. Однако требуется всегда помнить, что отсутствие лечения способствует прогрессированию гидроцефалии, из-за чего болезнь способна завершиться фатальным исходом. Только ранняя диагностика, а затем адекватно проведенное лечение гарантируют восстановление ребенка.
Признаки гидроцефалии, когда спинномозговая жидкость имеет нормальное давление, часто прогрессируют с возрастом при отсутствии надлежащего лечения. Но иногда у пациентов внезапно происходит непредвиденное улучшение состояния. Эффективность организации ликворошунтирующих мероприятий не всегда гарантирована: она зависит от выраженности патологии, возраста пациента, причин, спровоцировавших развитие болезни.
Иногда, благодаря комплексу своевременно выполненного лечения, удается добиться полного восстановления потерянных неврологических функций. Поэтому прогноз, как будет протекать дальше патология, при установке шунтирующей системы, зависит только от восприятия организмом больного такого вмешательства. Основными осложнениями становятся закупорка, инфицирование либо разобщение системы:
- Первое осложнение развивается из-за попадания в дренах частиц организма. Также закупорку способно организовать нарушение функционирования клапанного устройства. Обычно ликворошунтирующие системы работают 5–10 лет. Если произошла закупорка, требуется полная замена дренажа.
- Инфицирование развивается, если в трубочки проникают бактерии. Подобное осложнение вероятно при операции, в момент установки системы, а также вследствие миграции болезнетворных микроорганизмов. Ликворошунтирующие системы делают из силикона. Этот материал сам по себе чужероден организму, из-за чего вылечить антибиотиками инфицирование невозможно. При обнаружении такого осложнения требуется немедленное удаление шунтирующей системы, дальнейший курс терапии. Только после полного излечения имплантируют новую систему. Для снижения риска рекомендовано использовать оборудование, импрегнированного серебром.
- Разобщение способно произойти при нарушении в трубках герметичности. Причиной становится перемещение шунта внутри тела больного, что нередко происходит у детей из-за естественного роста. Когда происходит разобщение системы, требуется организовать немедленное хирургическое вмешательство, предполагающее проверку работоспособности шунтирующей системы и исправление мест, потерявших герметичность.
Значительно реже происходят осложнения в виде мозгового кровоизлияния (они вероятны в момент установки катетера), а также отсоединение катетера, после которого он перемещается в полость мозгового желудочка. Когда происходит такое событие, не всегда удается извлечь инородный предмет, поэтому присоединившееся инфицирование становится причиной появления эпилепсии либо судорожных припадков.
Большинство больных, которые прошли через оперативное вмешательство по столь неприятному поводу, ведут практически комфортный образ жизни. Практически 10% из них со временем избавляются от инородных имплантированных систем.
Сейчас повсеместно проводится профилактика патологий, способных спровоцировать гидроцефалию. Чтобы предотвратить менингококковую инфекцию, которая ведет к инфекционному менингиту, используют активную вакцинацию, назначают тем, кто контактировал с зараженным человеком, антибактериальные средства, чтобы минимизировать риск заражения. Чтобы предупредить вероятность разрыва выявленных артериальных аневризм в головном мозге, которые вызывают субарахноидальное кровоизлияние, организуют хирургические вмешательства, способствующие выключению из общего кровотока аневризмы.
