Детский церебральный паралич (ДЦП)-это поражение центральной нервной системы, при котором двигательная активность или отсутствует, или затруднена. Сопутствующие симптомы могут включать в себя сниженный интеллект (необязательно), нарушением речи, эпилептическими приступами.
Причины заболевания.
Двигательные и остальные нарушения вторичны по отношению к первопричине данного заболевания-поражения головного мозга, возникшего во время беременности или в околородовой период, поскольку нервные клетки новорожденного очень чувствительны к дефициту кислорода. По определению ДЦП не является наследственным заболеванием, однако в исследовании 2012 года была выявлена связь с мутациями в определенном гене и ДЦП-подобными состояниями-умственной отсталостью, аутизмом и эпилепсией. Распространенность заболевания составляет около 2 к 1000, у мальчиков встречается почти в полтора раза чаще, чем у девочек.
При ДЦП поражаются такие структуры головного мозга, как кора, ствол, подкорковые области. Ключевое отличие кроется в самом названии паралича: он возникает именно в раннем детском возрасте и отражается на рефлексах, характерных для новорожденных.
Все разнообразные факторы возникновения ДЦП можно поделить на три группы:
- Внутриутробные (пренатальные) — недоношенность плода-из-за неразвитости кровеносной системы, которая приводит к голоданию нервных клеток, низкий вес при рождении-влияние давления, сильный токсикоз , различные инфекционные заболевания- так называемые внутриутробные инфекции, которые включают в себя токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегаловирус, многие вирусные и бактериальные инфекции: сифилис, гепатиты и др. Также к заболеванию может привести прием лекарств, обострение хронических заболеваний матери, слабость шейки матки.
- Интранатальные — сюда относят факторы, приводящие к нехватке кислорода: обвитие пуповиной, долгие роды, родовая травма, грубое наложение щипцов.
- Постнатальные-черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, искусственная вентиляция легких после рождения.
Один фактор может роковой цепочкой повлечь за собой развитие другого фактора, влияющего на развитие заболевания. К примеру, длительный дефицит кислорода во время беременности приводит к нарушению морфологического формирования структур мозга, а деформированные структуры способны вызывать эпилептические приступы, при которых гибнут нервные клетки. Недоразвитость нервных путей, отвечающих за движения, даст в результате двигательные патологии. Также могут быть поражены и нейроны, отвечающие за речь. Такое нарушение речи, связанное с поражением коры головного мозга носит название сенсомоторной дисфазии. В случае повреждения только двигательных зон ребенок понимает слова, но не может их произносить.
Вообще моторные патологии являются главной характеристикой детского церебрального паралича, и они дополняются другими симптомами:
- Нарушением работы сенсорных систем: нарушения зрения, чувствительности, восприятия своего тела.
- Нарушения когнитивной сферы и социальной адаптации: интеллектуальные отклонения могут варьировать от легкой до тяжелой степени, а социальная адаптация может быть затруднена двигательными нарушениями, речевыми проблемами, психологическими трудностями.
- Поведенческие отклонения характеризуются аутоагрессией — агрессией, направленной на самого себя, также встречаются стереотипные движения, как при аутизме.
Симптомы детского церебрального паралича.
На основании проявлении симптомов заболевания выделяют несколько форм заболевания.
- Спастическая тетраплегия — самая тяжелая форма паралича, симптомы включают значительные нарушения во всех четырех конечностях, интеллектуальные нарушения, псевдобульбарный синдром с дефектами речи и глотания, оральным автоматизмом, поражения зрительных нервов, часто встречаются эпилептические припадки. Самообслуживание и трудовая деятельность не представляются возможным из-за выраженности симптомов.
- Спастическая диплегия — самая распространенная форма паралича, именно она раньше называлась болезнью Литтла, при ней больше поражаются ноги, при чем с обеих сторон. Характерно проявление всех остальных симптомов, но в менее выраженной форме, поэтому не исключена социальная и трудовая адаптация, если проведена грамотная реабилитация.
- Гемиплегия — поражается конечность с одной стороны, чаще рука. Все навыки соответственно возрасту осваиваются позже, многое зависит от степени интеллектуальных нарушений.
- Дискинетическая форма характеризуется тем, что интеллект часто остается сохранным, но присутствуют различные парезы и гипертонусы, иногда речевые нарушения.
- Атаксическая форма описывается низким тонусом мышц, несогласованностью движения, речевыми расстройствами, мозжечковыми нарушениями. Интеллект редко страдает.
Есть также смешанные формы заболевания, при котором повышение мышечного тонуса чередуется с его понижением.
Нужно бить тревогу, если у ребенка наблюдается следующее:
- Дистонические атаки, проявляющиеся в спонтанной мышечной активности, так ребенок может на какое-то время застывать в некой позе, расслабляться и снова возвращаться в нее.
- Гиперкинезы — неестественные, причудливые движения размашистого, извивающегося характера.
- Задержка угасания рефлексов — в норме врожденные рефлексы новорожденного начинают угасать к трем месяцам. Это тормозит дальнейшее развитие ребенка и препятствует его освоению новых навыков. Так, ребенок не может научиться переворачиваться, потому что при повороте головы у него начинает выпрямляться конечность.
- Установочные рефлексы, позволяющие ребенка принимать определенное положение и противостоять силам притяжения, развиваются слабо.
- Снижение или повышение тонуса мышц.
- Снижение двигательного развития.
- Медленное психическое развитие.
- Сильные сухожильные рефлексы.
- Развитие необычных положений конечностей-согнутых рук, перекрещенных ног.
Важные моменты, которые нужно знать всем родителям: к 3 месяцам ребенок должен держать головку, к полугоду — переворачиваться, к 10 месяцам — сидеть и передвигаться ползком. Если у ребенка наблюдается обратная ситуация, нужно срочно идти на прием к детскому неврологу.
Патогенез детского центрального паралича.
Всю клиническую картину паралича обуславливают поражения нервных клеток в различных участкам головного мозга. У некоторых детей имеются грубые нарушения его структуры:
- Микрогирия — много извилин малого размера.
- Пахигирия — редкая патология развития ,при которой есть широкие и плоские извилины.
- Гетеротопия — необычное расположение тканей или органов.
- Недоразвитие различных областей.
Мозговая ткань может подвергаться дистрофии вследствие нарушений мозгового кровотока, поэтому кровь недостаточно питает нервные клетки. Нейроны гибнут рассеянными участками или даже целыми очагами, замещаясь рубцовой тканью, появляются кисты, кора больших полушарий атрофируется. В нервных путях может отмечаться недостаточно развитие миелиновой оболочкой, которая обеспечивает более быстрое прохождение нервного импульса, нервные клетки и аксоны не разделяются, изменяются связи между нейронами и сосуды мозга.
Двигательные нарушения при ДЦП формируются из-за патологического мышечного тонуса, поскольку центр управления — мозг — не может правильно влиять на передние рога спинного мозга — двигательные центры, рефлекторный аппарат на уровне сегментов спинного мозга работает без корректного торможения, иннервация перекрестными нервами нарушается, вызывая моторный стереотипизм.
Стадии развития детского церебрального паралича.
Ранняя стадия. Нарушается регуляция тонуса мышц, грубо подавляется проявление врожденных моторных рефлексов. Важный симптом — повышенное внутричерепное давление (гипертензия), вызывающее боли в голове и эмоциональные нарушения, и судороги. Кифоз образуется очень рано. Тревожным сигналом являются так называемые торсионные спазмы-мышечные сокращения, вытягивающие тело и конечности, что приводит к закручиванию положению тела. Это предвестник более тяжелого течения заболевания.
Следующая стадия называется начальной и зависит от первопричин паралича. Не формируются в положенное время установочные рефлексы, а тонические рефлексы, напротив, начинают прогрессировать. Присутствует так называемый отрицательный симптом Ландау: если поднять ребенка старше шести месяцев с ДЦП в горизонтальной позиции, он просто повиснет на руках у врача. Появляются аномальные совместные движения, а суставы становятся менее подвижными.
Финальная стадия описывается окончательным формированием патологических движений, деформаций суставов и их подвижности. Ярко выражены расстройства психики и речи. Опорно-двигательный аппарат деградирует, мышечная ткань атрофируется, замещаясь соединительной тканью.
Осложнения детского церебрального паралича.
Различные скелетные и суставные патологические изменения при ДЦП — главное осложнение при данном заболевании. Ограниченность в движениях суставах ведет к изменениям костных структур, деформациям позвоночного столба.
При тяжелой форме паралича, когда дети не способны сами себя обслуживать и даже передвигаться, очень велика вероятность развития инфекционных заболеваний, пневмонии, удушения пищей и даже собственной слюной. Это обусловлено низкой двигательной активностью грудной клетки и дыхательной системы в целом.
Возможно возникновение стандартной проблемы всех лежачих больных-пролежней. Пролежни — это нарушение покровов кожи из-за постоянного давления костей на другие структуры и неправильного перераспределения кровотока из-за одного положения тела. Для избежания их возникновения рекомендуют чаще менять положение. а также использовать специальные подушки для особо уязвимых областей — суставы коленей, копчик, пятки.
Диагностика детского церебрального паралича.
Новоиспеченным родителям настоятельно рекомендуют проходить осмотр невролога для ребенка в первый год жизни. Особенно актуально это для малышей, появившихся на свет раньше срока. Показана нейросонография (НСГ), которая может отразить наличие изменений в головном мозге у детей до 1,5 года — пока у них не зарос родничок.
Может иметь место магнитно-резонансная томография головного мозга, позволяющая более детально выявить патологию и получить более качественное отображение патологических процессов.
С целью распознавания эпилептических очагов делают электроэнцефалорамму (ЭЭГ).
Электронейромиография (ЭНМГ) требуется, когда нужно исключить другие заболевания и с уверенностью диагностировать паралич. Такими болезнями могут являться различные нервно-мышечные патологии, которые затрагивают только периферическую нервную систему.
Генетическая консультация может помочь поставить окончательную точку в постановке диагноза.
Так как в случае ДЦП очень уязвимы тазобедренные суставы, нужно делать их рентген для понимания, требуется ли грамотная ортопедическая коррекция. При некомпенсировании паралича головка бедренной кости начинает понемногу смещаться из вертлужной впадины тазовой кости, и формируется вывих сустава.
Лечение детского церебрального паралича.
В лечении ДЦП много тонких моментов, которые важно иметь в виду, если родители хотят видеть своего ребенка здоровым настолько, насколько это возможно. Любое промедление и отпускание наутек может быть чревато роковыми и непоправимыми последствиями, поэтому крайне важно начать реабилитацию как можно раньше. Каждый случай заболевания, как и организм пациента, индивидуальны, понимание этого нужно для формирования адекватной стратегии лечения. Без систематичности, непрерывности успеха такое лечение не приносит, надо быть готовым сделать реабилитационные мероприятия привычной частью жизни ребенка, как прием пищи. Каждый последующий специалист, работающий с маленьким пациентом, должен принимать и улучшать результаты, полученные его коллегой, тут необходима слаженная и грамотная работа специалистов.
Параллельно с медицинским лечением всегда проводят социально-психологическую реабилитацию, помогая социализации ребенка, обучение ребенка трудовым и бытовым навыкам, работу с логопедом. Желательно, чтобы все члены семьи понимали, что в их семье растет ребенок с особыми потребностями, и участвовали в его реабилитации.
Выделяют определенные способы лечения ДЦП.
- Функциональное лечение — лечебная физкультура (ДФН), массаж, кинезиотерапия — словом, все, что нацелено на восстановление функций пораженных конечностей.
- Ортопедия — подбор специальной обуви, ортезов, различных средств реабилитации.
- Лечение оральными антиспастическими средствами.
- Ботулотоксин-миорелаксант, с помощью которого расслабляют напряженные мышцы. Препарат не влияет на первопричину возникновения гипертонуса-головной мозг, действует только локально. Особое воздействие на заболевание отмечается в возрасте 2-5 лет.
- Введение баклофена под оболочку спинного мозга при помощи помпы обеспечивает постоянное действие, однако необходимо постоянно следить за помпой с особой тщательностью, и такое средство доступно далеко не в каждых регионах.
- Хирургические методы позволяют исправить дефекты, возникшие в ходе заболевания: исправить осанку, выправить положение ног и форму стоп, удлинить мышцы, вправить тазобедренный сустав.
Осознанное и комплексное применение всех методов в совокупности способно дать высокую эффективность реабилитации.
Прогноз. Профилактика.
Форма паралича определяет возможное качество жизни пациента. Важную роль играет уровень интеллекта, ведь его сохранность обеспечивает высокую эффективность в социальной реабилитации и мотивации в лечении.
Если с ребенком проводить соответствующее лечение, он может стать способным к трудовой деятельности, гораздо чаще он не способен к ней, потому что не получал должный уход, а не вследствие тяжести самого заболевания. При легких формах ДЦП и раннем начале реабилитации возможно в принципе предотвратить формирование паралича.